導讀
支氣管擴張是由于各種原因引起支氣管病理性、永久性擴張，導致反復化膿性感染的氣道慢性炎癥性疾病，臨床表現為長(cháng)期慢性咳嗽、咳痰，反復細菌感染、疲倦、體質(zhì)量下降和進(jìn)行性氣道受損?！缎掠⒏裉m醫學(xué)雜志》（IF：176.079）近期發(fā)表的綜述總結了支氣管擴張癥的臨床表現、診斷和治療。
病因
支氣管擴張癥的病因多種多樣。已知病因中既往下呼吸道感染是其最常見(jiàn)的病因，如麻疹、百日咳、肺結核、肺炎（包括細菌、病毒和支原體）。在歐美地區，免疫功能缺陷是支氣管擴張癥較常見(jiàn)的病因。一些先天性的疾病如α-1抗胰蛋白酶缺乏、纖毛功能缺陷、軟骨缺陷等也會(huì )導致支氣管擴張。其他肺部疾病如變應性支氣管肺曲霉病是特殊病因，而慢阻肺和哮喘常與支氣管擴張癥共同存在并相互影響。此外，其他系統疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、原發(fā)性干燥綜合征、炎性腸病等也是支氣管擴張癥的可能病因。
臨床表現和病程
支氣管擴張癥患者女性比男性常見(jiàn)，許多患者甚至從未吸煙?；颊咄ǔ１憩F為慢性咳嗽和咳痰，病程以間歇性病情加重為特征。部分患者很少或無(wú)癥狀而只存在影像學(xué)表現。許多患者有全身癥狀，包括間歇性發(fā)熱、盜汗、體重減輕和疲勞。一些患者存在胸痛和呼吸急促以及間歇性咯血。
當出現以下3種或3種以上情況，即存在支氣管擴張癥急性加重：咳嗽和痰量或稠度增多持續至少48小時(shí)；痰膿、呼吸困難、運動(dòng)不耐受、疲勞不適、咯血量增加至少48小時(shí)；或由臨床醫生確定需要改變當前治療方案。
通常運用支氣管擴張嚴重程度表和FACED量表（測量第一秒用力呼氣量、年齡、慢性感染、程度和呼吸困難）（表1）來(lái)評估支氣管擴張患者的預后。
表1 支氣管擴張癥患者預后評分
注：根據支氣管擴張嚴重程度指數，0~4分為輕度，5~8分為中度，9分或以上為重度。與評分相關(guān)的4年死亡率輕度疾病為0~5.3%，中度疾病為4~11.3%，重度疾病為9.9~29.2%；根據FACED量表，0~2分表輕度，3分或4分表中度，5~7分表重度。與評分相關(guān)的5年死亡率輕度疾病為3.7%，中度疾病為20.5%，重度疾病為48.5%。英國醫學(xué)研究理事會(huì )規定呼吸困難量表的支氣管擴張嚴重程度指數為0~3，FACED量表為0~IV，得分越高說(shuō)明呼吸困難越嚴重。
支氣管擴張癥患者診斷與評估
支氣管擴張癥要與多種原發(fā)性肺部疾病相鑒別，其顯著(zhù)的特征是濕性咳嗽并加重?；颊叱１徽`診為慢性支氣管炎、慢性鼻竇炎或其他引起咳嗽的疾病。診斷需要胸部影像學(xué)檢查，特別是CT掃描?；颊叽_診需有以下表現：咳嗽（一周中的大部分時(shí)間出現咳痰）、存在支氣管擴張急性加重病史以及至少一項以下切片厚度為1 mm或更小的高分辨率CT發(fā)現：內/外氣道直徑與動(dòng)脈直徑的比值為1.0或更大、氣道未變細或周邊存在放射可見(jiàn)的氣道。
支氣管擴張癥的CT其他表現有黏液堵塞、樹(shù)芽征結節。晚期患者中可見(jiàn)囊性變和空洞。CT發(fā)現不能特異性診斷特定病因或微生物病原體，但某些表現例如右中葉和舌葉受累，提示非結核分枝桿菌感染；肺上葉受累則可能是囊性纖維化引起；中央支氣管擴張通常是由過(guò)敏性支氣管肺曲霉病引起的（圖1）。
圖1 支氣管擴張的影像學(xué)特征
注：左側圖A胸部平片顯示支氣管擴張，上葉囊性改變（箭頭）和下葉雙軌征（箭頭）；中間和右側是同一患者的CT圖像，包括左上葉囊性區域（中心，箭頭）和兩個(gè)下葉氣道增厚（右，箭頭）。圖B顯示空洞和囊性變（左，箭頭）和右中葉和舌葉的支氣管擴張（右，箭頭）。C圖左側顯示右側中葉黏液堵塞（箭頭），左下葉（箭頭）呈樹(shù)芽征結節（箭頭）；右側可見(jiàn)柱狀支氣管擴張（箭頭）。
通過(guò)CT確診后，應根據患者的病史和臨床癥狀進(jìn)行系統檢查，進(jìn)一步評估其病因和嚴重程度?；A項目有檢測支氣管擴張的潛在原因、肺功能測試、取樣培養。已發(fā)布的指南提供了流程，包括一般和有針對性的實(shí)驗室檢測（表2）。
表2 支氣管擴張癥的診斷病因及評估
注：CFTR表示囊性纖維化穿膜傳導調節蛋白
在取樣培養方面，需注意以下幾點(diǎn)。醫生在診斷和定期監測時(shí)需取患者呼吸道分泌物培養，最好在病情急性加重時(shí)進(jìn)行?；颊咭部勺孕惺占笏团囵B，如無(wú)自發(fā)痰，可通過(guò)藥物或機械誘導。支氣管鏡檢查不是收取呼吸道樣本的常規要求。需檢測痰中是否存在細菌感染如抗酸細菌，部分患者也需要進(jìn)行真菌培養和病毒檢測，檢測常見(jiàn)病原體如下。
銅綠假單胞菌的慢性感染是疾病嚴重程度和急性加重頻率的關(guān)鍵標志。銅綠假單胞菌感染與患者死亡率、住院人數、急性加重次數、生活質(zhì)量下降、肺功能和影像學(xué)表現惡化相關(guān)。葡萄球菌感染對疾病嚴重程度影響較小。其他病原體包括嗜麥芽鏈球菌可能會(huì )使疾病惡化。
在美國和其他國家，非結核分枝桿菌感染在支氣管擴張患者中很常見(jiàn)，推測其可能是支氣管擴張發(fā)展的病原體。
諾卡氏菌有時(shí)會(huì )從支氣管擴張患者的呼吸道培養物中分離出來(lái)，但其臨床意義尚不明確?；颊叩恼婢囵B可能產(chǎn)生多種微生物，最常見(jiàn)的是曲霉菌和念珠菌屬。
此外，病毒感染可能促進(jìn)支氣管擴張急性加重。
治療要點(diǎn)
支氣管擴張相關(guān)的癥狀具有復雜性和異質(zhì)性，需要通過(guò)全面和個(gè)性化的方法進(jìn)行治療，包括對患者進(jìn)行疾病相關(guān)教育，同時(shí)臨床醫生需了解疾病對患者生活質(zhì)量的影響，定期監測微生物學(xué)數據是至關(guān)重要的。治療的目標包括減輕癥狀和改善生活質(zhì)量，保護肺功能以及降低總體發(fā)病率和死亡率。需仔細監測患者的臨床癥狀、影像學(xué)進(jìn)展和功能變化。表3列出了對支氣管擴張患者的逐步治療要點(diǎn)。
表3 支氣管擴張癥的治療要點(diǎn)
結語(yǔ)
支氣管擴張是一種異質(zhì)性疾病，不同年齡和性別的患者均表現為慢性咳嗽。未來(lái)需開(kāi)發(fā)更快速的診斷方法，并改善支氣管擴張患者的評估和治療方案。
參考文獻：
1. 韋球,鐘娟,楊超勉.支氣管擴張發(fā)病機制的研究進(jìn)展[J].中國醫藥指南,2022,20(23):66-68 75.
2. Anne E. O’Donnell, M.D.Bronchiectasis — A Clinical Review.N Engl J Med 2022; 387:533-545.
3. 中國成人支氣管擴張癥診斷與治療專(zhuān)家共識[J].中華結核和呼吸雜志,2021,44(04):311-321.